Es probable que a muchos de vosotros, cuando escucháis la palabra Lupus, lo primero que se os venga a la cabeza sea “House”, ya que esta serie, y su médico en particular, cuando no tenía claro lo que le pasaba al paciente, parecía que siempre existía la posibilidad de que fuera Lupus. Muchos de nosotros no habíamos oído sobre esta enfermedad nunca y era curioso que siempre pudiera ser Lupus. Y todo cobra sentido cuando aprendemos un poco más sobre ella, ya que puede parecerse a otras enfermedades y es diferente en cada persona que la sufre.

La semana pasada tuve la suerte de acudir a una charla sobre Lupus, con dos doctores estupendos: la Dra. Beatriz Castro, a la que ya había tenido el gusto de escuchar en otras charlas, y el Dr. Mario Sabio, muy ameno y cercano. Lo que pretendo con este post (y con otro que publicaré la semana que viene) es daros un poco más de información sobre esta enfermedad tanto a aquellos pacientes recién diagnosticados y a sus familiares y amigos, como por supuesto a todos los blogticarios interesados, porque el Lupus tiene muchas caras y no unas señales claras que la gente pueda ver.

En España, más de 50.000 personas sufren Lupus, y en el mundo más de 5 millones. Se puede decir que 1 de cada 1000 habitantes. Puede afectar a todas las personas, aunque es más frecuente en mujeres, y se manifiesta muchas veces entre los 15 y 44 años. También existen diferentes grados de intensidad de la enfermedad, pero con un seguimiento y tratamiento adecuado, el 90% de las personas con Lupus tiene una expectativa de vida normal.

No existe una píldora maravillosa que lo haga desaparecer, pero puedes combatirlo y aprender a cuidarte para mejorar tu día a día.

¿Qué es el Lupus?

Se trata de una enfermedad autoinmune. El sistema inmunológico identifica erróneamente las células propias como partículas extrañas y entra en acción para eliminarlas produciendo “autoanticuerpos”, porque son en contra de sí mismo, uniéndose con los antígenos propios formando unos complejos inmunes que son los que causan la inflamación y el daño en los tejidos.

Es una enfermedad sistémica, esto quiere decir que puede afectar muchos órganos: piel, articulaciones, riñones, corazón, pulmones, etc., pero la mitad de los pacientes tienen afectación casi exclusiva de la piel y de las articulaciones.

Es una enfermedad inflamatoria crónica, produce inflamación en los órganos afectados, y puede persistir durante toda la vida, alternando brotes con periodos de inactividad.

Existen diferentes tipos de Lupus (Eritematoso cutáneo, discoide, subagudo, Medicamentoso, Neonatal…) pero normalmente nos referimos al Lupus Eritematoso Sistémico o LES, por ser el más común. Se empezó a utilizar el término Lupus, lobo en latín, porque describía una variedad de erupciones cutáneas que recordaban a los mordiscos de este animal.

¿Cuáles son las causas de esta enfermedad?

Puede tener una base genética, ya que existen varios genes autoinmunes que harán que la persona tenga una predisposición a tener la enfermedad pero no necesariamente tiene que desarrollarla. Otros factores influyentes son hormonales y/o ambientales. Por ejemplo los estrógenos, las infecciones, el estrés emocional y físico, el embarazo, varios fármacos, la luz UV de la radiación solar…

¿Cuáles son sus síntomas?

Durante un brote, las molestias más frecuentes son parecidas a las de la gripe: fiebre, fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, dolor de cabeza y dolores musculares y articulares. No existe un patrón de fiebre característico, pudiendo ser vespertina, elevada, remitente, moderadas… El 95% de pacientes refiere dolor articular, es el síntoma más frecuente. Las manifestaciones musculares y esqueléticas pueden presentarse por todo el cuerpo, afectando a músculos, ligamentos y articulaciones y suelen ser simétricas. Difiere de la artritis reumatoide en que en el Lupus es muy raro que las articulaciones se dañen.

Son frecuentes las manifestaciones cutáneas en forma de erupciones de todo tipo, así como las “alergias”. La más común es el eritema malar o erupción en forma de alas de mariposa, presentando un color rojizo en las mejillas o con esta forma de “alas”. También es frecuente la erupción rojiza con granos en los codos y alrededor de las manos y pies. Algunos pacientes pueden desarrollar el fenómeno de Raynaud (tendencia de los dedos a entumecerse quedándose blancos con la exposición al frío en los extremos).

La pérdida de cabello es otro síntoma frecuente, no os alarméis si encontráis cantidades considerables en la almohada por la mañana. Una vez controlado el brote, vuelve a salir normalmente.

Los pacientes con Lupus suelen presentar fotosensibilidad, tienen una piel muy sensible a los rayos UV.

Manifestaciones cardiacas y pulmonares: pericarditis y pleuritis, con dolor en tórax y fiebre. También puede ocasionar problemas más graves como insuficiencia respiratoria o cardiaca. Suelen responder fácilmente al tratamiento.

Manifestaciones renales: es más frecuente la nefritis. Puede originar subida de la presión arterial, abultamiento de la cara y piernas…

Las enfermedades renales han disminuido, igual que la mortalidad debido a una enfermedad renal (de un 50% a un 5%). Ahora es más común la Enfermedad Cardiovascular, y es más frecuente en pacientes con Lupus, es decir, los pacientes con Lupus tienen mayor riesgo de desarrollar una Enfermedad Cardiovascular.

Manifestaciones oculares: manifestaciones vasculares retinianas que no suelen condicionar la agudeza visual. También se han descrito casos de conjuntivitis y enfermedades más graves como la oclusiva retiniana. La sequedad ocular es frecuente y muchas veces debida a la coexistencia de Síndrome de Sjögren.

Manifestaciones neuropsiquiátricas: los pacientes pueden sufrir migrañas, y en ocasiones depresiones, aunque esto no se sabe a veces si es debido al Lupus o al hecho de tener la enfermedad, que produce angustia.

Manifestaciones gastrointestinales y hepáticas: son menos frecuentes, pero pueden producir náuseas, vómitos, dificultad al tragar, reflujo y dolor abdominal. Las úlceras orales son comunes y es uno de los criterios de diagnóstico. Son frecuentes la hepatomegalia y la alteración de las enzimas hepáticas.

Manifestaciones hematológicas: leucopenia, linfopenia, anemia hemolítica y trombocitopenia, que pueden preceder en varios años al resto de manifestaciones.

Lo que tiene que saber el enfermo es que la inmensa mayoría de estas alteraciones no originan ninguna molestia, de aquí la importancia de someterse a controles médicos periódicos.

¿Cómo se diagnostica?

No existe una prueba específica. Se pueden tardar meses o años en detectarlo. En función de la sintomatología y de los órganos afectados, pueden intervenir diferentes especialistas. En muchos hospitales existen equipos médicos dedicados específicamente a las enfermedades autoinmunes sistémicas como el Lupus.

Puede ser que se llegue al diagnóstico porque las manifestaciones clínicas y de laboratorio son muy características, o puede que se llegue si se cumplen al menos cuatro simultáneamente, de una serie de “criterios clasificatorios”. Los más utilizados son los del Colegio Americano de Reumatología, que reúne estos 11:

En el próximo post veremos los tratamientos más utilizados, algunos consejos, y asociaciones y blogs que podéis consultar.

Fuente: «Guía práctica para pacientes de Lupus» de Laia Feliu por ALDEC; Ponencias Dra. Beatriz Castro y Dr. Mario Sabio en las XIX Jornadas Lupus de Santander.